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Os distúrbios do metabolismo do piruvato são distúrbios do metabolismo de carboidratos que são causados pela incapacidade de metabolizar uma substância denominada piruvato. Esses distúrbios provocam um acúmulo de ácido láctico e uma diversidade de anomalias neurológicas.
A piruvato carboxilase é uma enzima essencial para o metabolismo dos seres vivos. Ela desempenha um papel fundamental na conversão do piruvato em oxaloacetato, uma molécula intermediária importante em várias vias metabólicas.
A piruvato carboxilase é uma enzima importante para a neoglicogênese a partir do piruvato e alanina musculares. A deficiência pode ser primária, ou secundária à deficiência de holocarboxilase sintetase, biotina ou biotinidase; a herança para as duas é autossômica recessiva, e ambas resultam em acidose láctica.
1. Conversão de Piruvato em Fosfoenolpiruvato (PEP): A piruvato-carboxilase é a primeira enzima de regulação na via gliconeogênica; No citosol, oxaloacetato é convertido a fosfoenolpiruvato pela PEP-carboxilase
Pyruvate carboxylase. Pyruvate carboxylase (PC) encoded by the gene PC is an enzyme (EC 6.4.1.1) of the ligase class that catalyzes (depending on the species) the physiologically irreversible [citation needed] carboxylation of pyruvate to form oxaloacetate (OAA). The reaction it catalyzes is:
A piruvato carboxilase é uma enzima importante para a neoglicogênese a partir do piruvato e alanina musculares. A deficiência pode ser primária, ou secundária à deficiência de holocarboxilase sintetase, biotina ou biotinidase; a herança para as duas é autossômica recessiva , e ambas resultam em acidose láctica.
1) A formação de PEP a partir de PIRUVATO - Reação direta irreversível contornada por 2 passos enzimáticos - Forma-se PEP a partir de PIRUVATO com OXALOACETATO como intermediário-OXALOACETATO é intermediário do ciclo do ácido cítrico e porta de entrada para alguns aminoácidos glicogênicos
